Diffúz kötőszöveti betegség klinikai ajánlások
A betegség káros hatással lehet a máj működésére, valamint a cirrózis megjelenéséhez. A scleroderma betegek halálozásának egyik leggyakoribb oka a tüdő funkcióinak megsértése.
A betegek gyakran olyan súlyos diffúz kötőszöveti betegség klinikai ajánlások rendelkeznek, mint a pulmonalis hypertonia és az intersticiális tüdőbetegség. Gyakran a scleroderma betegek szívproblémákat panaszkodnak: légszomj fizikai terhelés alatt, mellkasi fájdalom, szédülés, szívritmus zavarok, jugularis vénák duzzadása, gyors szívverés.
A betegség károsítja a vesék működését és még a veseelégtelenség kialakulását is. Emiatt a szűrt vér mennyisége jelentősen csökken, a bomlástermékek felhalmozódnak a szervezetben, ami nagyon káros hatásokat okoz.
Úgy véljük, hogy a betegség legelső jelei az izom-csontrendszer rendellenességeihez kapcsolódnak.
Gyakran a sérülés a kéz és az ujjak ízületeit fedi le. Az urogenitális rendszer megzavarása olyan tünetekkel járhat, mint az erekciós diszfunkció, a nemi közösülés fájdalma, csökkent szexuális vágy, korai menopauza.
Vaszkuláris sérülés A legtöbb szkleroderma betegnél Raynaud-szindróma található - ez a perifériás artériák erős spasmája, amely általában a kezekben található.
Egy beteg, akinek háromfázisú változása van az ujjak bőrszínében. Először is, a páciens ujjai halványan fordulnak elő, és a normál árnyalat kefe és a patológiás közötti határ jól látható. Ezután az ujjak kékre váltanak a gyenge oxigénellátás és az alapvető tápanyagok miatt, aminek következtében a hemoglobin felhalmozódik. Ezután az ujjak bőrpírja és a reaktív plethorma eltávolítása után a bőrpírja van. Az ujjak elszíneződése mellett a betegek zsibbadást vagy bizsergést okozhatnak.
Ha a betegséget hosszabb ideig nem kezelik, akkor olyan tünetek léphetnek fel, mint az ujjak száraz gangrénája, a rájuk gyógyuló fekélyek, és akár haláluk is. A szisztémás szkleroderma kezelése A szisztémás szkleroderma diagnózisára laboratóriumi vizsgálatok általános és biokémiai vérvizsgálatok, NT-proBNP és CXCL4 szintek, vizeletvizsgálatradiológiai vizsgálati technikák, elektrokardiográfia, ultrahang, gastrointestinalis endoszkópia és szövettani vizsgálat kerülnek meghatározásra.
A taktika és a kezelési módszerek megválasztása a betegség típusától, valamint a belső szervek károsodásának mértékétől függ. A szisztémás szkleroderma kezelésére a következő gyógyszereket írják elő: enzimkészítmények - diffúz kötőszöveti betegség klinikai ajánlások a szklerotikus gyökerek kialakulásának sebességét, helyreállítja a bőr rugalmasságát, csökkenti a bőr bőrének keménységét; értágító szerek - a véredények görcsének kiküszöbölése, amely viszont jó hatással van a belső szervek vérkeringésére; immunszuppresszív gyógyszerek; gyulladáscsökkentő szerek - csökkenti a gyulladást és az ahhoz kapcsolódó tüneteket, mint a fájdalom, duzzanat és ízületi károsodás.
A betegek kezelése során fontos, hogy speciális diétát kövessünk. Nevezetesen, az emésztőrendszeri problémák esetén a szilárd élelmiszerekre kell korlátozódnia. Kívánatos, hogy a páciens étrendje olyan növényi rostokban, vitaminokban és ásványi anyagokban gazdag ételeket vegyen részt.
Ha a beteg vesebetegségben szenved, érdemes jelentősen csökkenteni a folyadékbevitel mennyiségét. Emellett a betegeknek kerülniük kell a C-vitamin túlzott adagolását. Szisztémás szkleroderma: formák és jelek, kezelés és prognózis A szisztémás szkleroderma vagy a progresszív szisztémás szklerózis a kötőszövet autoimmun szisztémás gyulladásos betegségeinek csoportjába tartozik.
Jellemzője a bőr, egyes belső szervek és az izom-csontrendszer jellegzetes léziójához kapcsolódó klinikai megnyilvánulások fokozatos lefutása és nagy polimorfizmusa.
- Hogyan lehet kezelni az ízületi gyulladást vagy ízületi gyulladást
- A csípőízület ízületi gyulladásának oka
- У нас нет времени, чтобы… - Никакая служба здесь не появится, Сьюзан.
- Neurofibromatózis – Wikipédia
- Вовсе нет, - ответила Мидж.
- Продала кольцо и улетела.
- Szisztémás szkleroderma - Szívroham July
Diffúz kötőszöveti betegség klinikai ajánlások a elváltozások a mikrocirkuláció, a gyulladás és az általánosított fibrosis széles körben elterjedt kaszkádzavarán alapulnak. A szisztémás szkleroderma várható élettartama a térdízület porcát helyreállító kenőcsök kurzus jellegétől, a szervek és a testrendszerek preferenciális károsodásától függ.
A betegek életkori megbetegedése és túlélése Az átlagos statisztikai adatok szerint az 1 lakosra vetített első év elsődleges előfordulási aránya 2,7 és 12 eset között van, és ennek a patológiának a gyakorisága évente 30 és eset között van 1 lakosra.
A betegség kialakulása különböző korcsoportokban lehetséges, beleértve a fiatalokat is juvenilis scleroderma. A megjelenése azonban leggyakrabban 30 és 50 év közötti korban jelentkezik, bár részletes vizsgálat során a kezdeti jeleket gyakran a korábbi korban észlelik. A betegség különböző források szerint a nőket szer gyakrabban érinti, mint a férfiak.
Tartalomjegyzék
Kisebb nemi különbségek figyelhetők meg a gyermekek és a 45 év feletti felnőttek morbiditási statisztikájában. A betegség etiológiája és patogenezise A szisztémás szkleroderma kialakulásának oka nem ismert. Jelenleg úgy gondoljuk, hogy ez egy multifaktorális betegség, amelyet a következők okoznak: 1. Genetikai hajlam, amelyek közül néhányat már megfejtettek.
Navigációs menü
A betegség egyes szöveti kompatibilitási antigénekkel, a specifikus autoantitestekkel való klinikai megnyilvánulások összefüggéseivel összefüggésbe hozható. Korábban a genetikai prediszpozíciót a szisztémás szkleroderma vagy más, a családhoz vagy rokonokhoz tartozó patológiás vagy immunrendszeri betegségek jelenléte állította.
Bevezetés Számos gyermekkori betegség okozhat végtagfájdalmat. Ennek a diagnózisnak a felállításához az orvosok vizsgálatokkal próbálják meg megállapítani ismert betegségek jelenlétét, köztük az esetlegesen végtagfájdalmat okozó súlyos megbetegedésekét is. Krónikus, egész testben szétterjedő fájdalom szindróma korábbi nevén ifjúkori fibromialgia szindróma 2. A fibromialgia főleg felnőtteknél fordul elő. Gyermekkorban túlnyomórészt serdülőknél jelentkezik, kb.
Vírusok expozíciója, amelyek között a citomegalovírus és a retrovírusok legfőbb hatásai tekinthetők. Figyelmet fordítunk az aktivált látens látens vírusfertőzés, a molekuláris mimikriás jelenség stb.
Szerepének tanulmányozására is. Ez utóbbi az immunrendszer humorális antitestek előállításában nyilvánul meg, amely az antigéneket az immunkomplexek kialakulásával, valamint a sejt-toxikus T-limfociták szaporodásával elpusztítja. Elpusztítják a test sejtjeit, amelyek vírusok.
Az exogén és endogén kockázati tényezők hatása. A betegségfejlődés komplex mechanizmusának sematikus bemutatása A szisztémás szkleroderma jellegzetessége a kollagén fehérje túlzott termelése fibroblasztok által. Általában a sérült kötőszövet helyreállításához járul hozzá, és heggel keményedés, fibrózis való helyettesítéshez vezet.
Az autoimmun diffúz kötőszöveti betegség klinikai ajánlások betegségekben a fiziológiás normál körülmények között túlságosan megváltozik, és kóros formákat vesz fel.
Ennek a rendellenességnek a következménye, hogy a normális kötőszövetet a hegszövet helyettesíti, a bőr szigorodik és változik az ízületekben és szervekben.
Ennek a folyamatnak az általános rendszere a következő. A genetikai hajlamok hátterében lévő vírusok és kockázati tényezők befolyásolják: Összekötő szövet szerkezete, amely a gyors ízületi fájdalomkezelés hibájához és a fibroblasztok fokozott működéséhez vezet.
Ez a kollagén, a fibrokinetin az extracelluláris mátrix nagy glikoproteinjea proteoglikánok és a glikozaminoglikánok túlzott termelését eredményezi, amelyek komplex fehérjék, amelyek közé tartoznak az immunglobulinok antitesteka legtöbb fehérje hormon, interferon stb.
Mikrocirkulációs ágy, ami az endothelium a véredények belső falának epitéliuma károsodásához vezet. Ez viszont a myofibroblasztok a fibroblasztokhoz és a simaizomsejtekhez hasonló sejtek proliferációjához, a kis edényekben a vérlemezkék üledékképződéséhez és a vaszkuláris falak tapadásához adhézióhoza fibrin szálak lerakódásához a kis edények belső bélésénél, duzzanat és az utóbbi permeabilitása.
A szervezet immunrendszere, ami az immunválasz kialakulásában részt vevő T-és B-limfociták egyensúlyhiányához vezet, aminek következtében az előbbi funkciója zavar, és ez utóbbi aktiválódik. Mindezek a tényezők a következő rendellenességek további fejlődését okozzák: A kollagénszálak túlzott mértékű kialakulása, majd a progresszív generalizált fibrosis a dermisben, izom-csontrendszerben és belső szervekben.
A fibrosis a kötőszövet proliferációja. A kollagén fehérjék túlzott termelése a kis edények falaiban, a bazális membránok sűrűsége és az érrendszeri fibrózis, a véralvadás és a trombózis fokozódása kis edényekben, lumencsökkenés. Mindez a kis hajók legyőzéséhez vezet, mint például a Raynaud-szindróma és a belső szervek diffúz kötőszöveti betegség klinikai ajánlások és működésének megsértése. A citokinek specifikus peptidinformációs molekulákaz immunkomplexek és az autoantitestek kialakulásának növekedése, ami a kis edények belső bélének vaszkulitisz gyulladásához és ennek megfelelően a belső szervek vereségéhez is vezet.
Így a patogenetikai lánc fő kapcsolatai: a celluláris és humorális immunitás típusainak megsértése; az erek falának endotheliális funkciójának megsemmisülésével és rendellenességével rendelkező kis edények legyőzése, belső bélés és mikrotrombózis sűrűségével, a vér mikrocirkulációjának lumenének szűkítésével és maga a mikrocirkuláció megsértésével; a kollagén fehérjék képződésének folyamatainak megsértése a sima izomrostok és a diffúz kötőszöveti betegség klinikai ajánlások fokozott képződésével, amely a szervek és a károsodott funkciójú szervek kötőszövetének rostos szerkezetátalakításában nyilvánul meg.
A szisztémás szkleroderma osztályozása és az egyes formák rövid leírása A diagnózis megfogalmazásakor a szisztémás szkleroderma jeleit a betegség klinikai formájának, a betegség változásának és a patológia kialakulásának szakaszának megfelelően határozzák meg. A következő klinikai formákat különböztetjük meg. Egy éven belül a felső és az alsó végtagok, az arc és a test bőrének kiterjedt, általánosított károsodása következik be. Ugyanakkor Raynaud-szindróma kialakul, vagy valamivel később.
A korai károsodás a tüdő, a vesék, a gyomor-bélrendszer, a szívizom szövetében történik. Amikor a körömágy video-kapillaroszkópiáját a kismedencék kifejezett elpusztítása csökkentése határozza meg a körömágy avaszkuláris területeinek avascularis zónáinak kialakulásával.
A vérvizsgálatok kimutatják az enzim ellenanyagokat topoizomeráz 1amelyek befolyásolják a sejtes DNS molekula folytonosságát.
A diffúz kötőszöveti betegség klinikai ajánlások lefolytatásakor a dilatált kis edényeket kifejezett légköri zónák nélkül határozzuk meg.
A szisztémás szkleroderma tünetei
A vénás vér elemzésében specifikus anti-centromer antinukleáris autoantitesteket detektálnak a sejtmag különböző komponensei ellen. Scleroderma szkleroderma nélkül Vagy a zsigeri formában, amely a bőr tömörödése nélkül halad, de Raynaud-szindrómával és a belső szervek károsodásának jeleivel - tüdőfibrózissal, akut szkleroderma vese kialakulásával, szívbetegséggel, diffúz kötőszöveti betegség klinikai ajánlások. A Scl nukleáris topoizomeráz elleni autoimmun antitesteket a vérben detektáljuk.
A fiatalkori szisztémás szkleroderma A 16 éves kor előtti fejlődés kezdete a lineáris általában aszimmetrikus vagy fókuszos szkleroderma típusánál. Diffúz kötőszöveti betegség klinikai ajánlások lineáris esetben a cicatriciális változásokkal járó bőrterületek általában a fejbőrön, az orr hátsó részén, a homlokon és az arcon, kevésbé gyakran az alsó végtagokon és a mellkason lineárisak.
Ebben a formában hajlamos a kontraktúrák kialakulására mozgáskorlátozás az ízületek területén és a végtagok kialakulásában fellépő anomáliák lehetősége. A belső szervek patológiás változásai meglehetősen jelentéktelenek, és főként műszeres vizsgálatokban mutatkoznak meg. A bőr tömörödése gyakori, gyakran diffúz természet, néha vaszkuláris elváltozásokkal kombinálva. A szisztémás szkleroderma változatai, attól függően, hogy milyen jellegűek és milyen mértékben haladnak a progresszió Akut, gyorsan fejlődő variáns - a betegség diffúz kötőszöveti betegség klinikai ajánlások számított első két évben a bőr és a belső szervek, elsősorban a tüdő, a szív és a vesék általános diffúz fibrosisa alakul ki.
Korábban, a legtöbb esetben, a betegség gyorsan véget ért a halálban. A modern, megfelelő terápia alkalmazásával a prognózis némileg javult. A szubakut, közepesen progresszív. A klinikai tünetek és a laboratóriumi adatok szerint az immungyulladásos folyamatok jeleinek túlsúlya - sűrű bőrödéma, myositis, arthritis.
A gyakori esetek kereszt-szindrómák.
Szisztémás szkleroderma
Krónikus, lassan progresszív. A szisztémás szkleroderma ez a változata különbözik: a vaszkuláris elváltozások elterjedtsége - hosszabb sok éven át a betegség korai szakaszában - Raynaud-szindróma létezése, amelyhez a mérsékelten kifejezett bőrváltozások lassú fejlődése kíséri; a szöveti ischaemia alultápláltság okozta rendellenességek fokozatos növekedése; fokozatos pulmonalis hypertonia kialakulása és az emésztőrendszer károsodása.
A betegség fázisa A kezdet - a betegség lokalizációjának jelenléte. Az általánosítás színtere, amely tükrözi az elváltozások következetességét a folyamat megnyilvánulásainak poliszinómiai jellegével. Terminál, vagy későn, amelyet egy vagy több szerv funkciójának elégtelensége jellemez - légzési, szív- vagy veseelégtelenség.
Szem ellenőrzése mellett, tetszőleges nagyságú anyag kivételét teszi lehetővé. Hátránya a thoracotomiás beavatkozás és a hosszabb kórházi tartózkodás. Eredménytelen bronchoszkópos anyagvétel után választandó módszer. Egyéb szervek biopsziája nyirokcsomó, bőr, máj, csont stb. A kezelés célja a gyulladásos és immuneffektorsejtek okozta parenchymakárosodás megszüntetése, illetve a következményes fibrosis kialakulásának meggátlása.
Fő tünetek A szisztémás szkleroderma kialakulásának mechanizmusa és a léziók prevalenciája alapján ez a betegség nagyszámú és sokféle tünetét érthető. A folyamat szakaszos fejlődése miatt azonban bizonyos lehetőségek állnak rendelkezésre a betegség korai szakaszában történő diagnosztizálására, a betegek várható élettartamának előrejelzésére és befolyásolására. A diagnózist a fő jellemző kezdeti és távoli jelek figyelembevételével végzik: A bőr veresége sűrű ödéma formájában.
Vaszkuláris betegségek és Raynaud-szindróma. Változások a belső szervekben. A betegek panaszai a korai szakaszban A betegek általános gyengeséget, fáradtságot, rossz közérzetet, gyakran megnövekedett hőmérsékletet nem észleltek 38 ° -kal, étvágytalanságot, testtömeget stb. Ezek a megnyilvánulások főként a szisztémás szkleroderma diffúz formáiban fordulnak elő, nem specifikusak, és nem engedik meg gyanítani a patológia megjelenését a megjelenés előtt jellegzetes tünetek.
Bőr és nyálkahártyák A bőrkárosodás a betegség egyik fő diagnosztikai tünete, és a szisztémás szkleroderma betegek többségében alakul ki. A bőrt jellemző változások folyamata, amely főként az arc és a kezek csípőízület ízületi fájdalmainak gyógyszerei lokalizálódik, a következő lépéseken megy keresztül: sűrű ödéma; induratum; atrófiás.
Ezek az arckifejezések "hypomimia" elszegényedéséhez vezetnek. A szisztémás szkleroderma kombinálható a Sjogren szindrómával.
- Bursitis a térdízület kezelésében
- Artrózis kezelése méhekkel
- Hasűri ultrahang Vérnyomásmérés gyermekeknél és felnőtteknél A gerincoszlop vizsgálata gyermekeknél és olyan felnőtteknél, akiknek ismert scoliosisuk van vagy plexiform neurofibromáik vannak a gerincoszlop területén A bőr vizsgálata gyermekeknél és felnőtteknél További diagnosztikai vizsgálati eljárások bevezetése a specifikus panaszokkal járó tünetek vagy klinikai gyanúállapotok esetén pl.
- Klinikum - Online rovatok | eLitMed
- Sebészi hemostasis Történeti háttér Ambroise Paré ben Damvilliers ostromakor a római kor óta elsőként alkalmazott érfogót; elsőként alkalmazott lekötést ligaturát vérzés esetén.
- Набросок или отшлифованный до блеска экземпляр, - проворчал Джабба, - но он дал нам под зад коленом.
- Végtagfájdalom szindrómák
A kézben bekövetkezett változásokat sclerodactyly-ben fejezzük ki, ízületi fájdalom lábgörcsök a sűrű ödéma, a fibrózis és a bőr indukciója is jellemez, ami merevségérzethez vezet, különösen reggel, egyre növekvő mozgáskorlátozást jelent, megváltoztatva a "kolbászok" formájában megjelenő ujjak megjelenését.
Ezek a tünetek lehetővé teszik, hogy pontosan megállapítsa a diagnózist, még a beteg első rövid vizuális vizsgálatával is.
A betegség diffúz formában a bőr duzzanata, feszülése és atrófiája túlmutat az arcon és a kezeken. Ezek kiterjednek a törzs, az alsó és a felső végtagok bőrére. Ezekkel a jelekkel együtt gyakran megfigyeltek olyan bőrterületeket, ahol korlátozott vagy diffúzan elterjedt alacsony pigmentáció vagy teljesen depigmentált, valamint fókuszos vagy diffúz hiperpigmentáció lép fel. A bőr alatt, későbbi megnyilvánulásaként kalcinálódik kalcium-sók felhalmozódásaami sajtos necrosishoz, szövetpusztuláshoz és fekélyhez vezethet, amikor a sajt tömegének morzsa formájában felszabadul.
A módszer alapja a bőr tompítása 17 szakaszban - a felső és alsó végtagok arc- mellkasi- has- és szimmetrikus területein.
Az intenzív fibrosis által meghatározott bőrbiopszia vizsgálatában. Lehet-e a szisztémás szkleroderma tartós orrfolyást okozni? A nyálkahártyákat gyakran érintik a bőrrel.
Ez a szubatróf vagy atrófiás rhinitisben nyilvánul meg, amelyhez nehéz korrigálni az állandó szárazságot és az orr-torlódást, a faringitist, a sztomatitist, a vastagságnövekedést, a nyelv frenulumának atrófiáját és rövidülését, ami a nyálkahártyákban való részvétel jellegzetes jele. Vaszkuláris patológia Gyakran kombinálva bőrbetegségekkel.
A szisztémás szkleroderma korai és gyakori megnyilvánulása, amely a betegség általános általános jellegét tükrözi. A vaszkuláris betegség legjellemzőbb jellemzője a Raynaud-szindróma. Ez a terminális artériák és arteriolák szimmetrikus vaszkuláris spasztikus válságai, aminek következtében a szövetek vérellátása zavar ischaemia.
A szisztémás szkleroderma okai
A támadásokhoz az ujjak bőrének állandó, két- vagy háromfázisú színváltozása sápadt - cianoticitás - vörösvörösödés következik be, ritkábban a lábujjak, a fájdalom, paresztézia és zsibbadás egyidejű előfordulása. Bár a fő lokalizáció az ujjak, ezek a tünetek hajlamosak közvetlenül az egész kézre, lábra és néha az orr, a nyelv és az állat csúcsaira terjedni, ami diszartriát okoz beszéd artikulációs rendellenesség.
Annak a ténynek köszönhető, hogy a már megváltozott diffúz kötőszöveti betegség klinikai ajánlások rendelkező hajókban a görcsök kiterjesztett természetűek. A Raynaud-szindróma támadásai spontán módon fordulhatnak elő, de gyakrabban hideg vagy pszichogén tényezők hatására alakulnak ki.
Ezek súlyosságát fokokban vagy pontokban becsülik: I. Fokozat - fájdalom, bizsergés vagy zsibbadás érzése az ujjakban a szindróma támadása során.
Talán egyetlen ujja van az ujjak bőrén. Fokozat - súlyos fájdalom, ha egyszeri sebek támadnak vagy nem gyógyulnak. Fokozat - több fekély vagy gangrén folt. A vaszkuláris görcsök és a falukban bekövetkezett változások a szövetek alultápláltságához és a trófiai zavarokhoz vezetnek - a diffúz diffúz kötőszöveti betegség klinikai ajánlások kialakulása, a bőr textúra szárazsága és zavara, a körmök deformációja, fájdalmas, nem gyógyító és visszatérő fekély és szaglás.
A trófiai fekélyek főként az ujjak végtagjain "digitális fekélyek"valamint a legnagyobb mechanikai hatású helyeken találhatók a könyök és a térdízület, a sarokcsontok és a bokák területén. Az ujjak disztális phalangjain gyakran találunk pontossági hegeket egy "patkánycsípés" tünetétmelyet atrofikus folyamatok eredményeznek. Diffúz kötőszöveti betegség klinikai ajánlások ujjhegyek térfogata csökken, a körömcsontok csontjainak reszorpciója acroosteolysis miatt elvékonyodik. Emellett kialakulhat a bőr nekrózisa és gangrénája, amelyet önmagukban amputálnak a disztális és a középső gyógyszer avokádó olaj ízületek régiójában.
A mellkas krónikus folyamatában, a mellkas elülső és hátsó felületén, a végtagokon, az ajkak nyálkahártyáin, a kemény szájpadon, a nyelven gyakran lehetséges néhány hónappal, vagy akár a betegség kialakulását követő néhány évvel később előforduló telangektázis észlelése. A betegség artritisz kialakulása a szisztémás szkleroderma keresztmetszetére és a szubakut alakjára jellemző.
