Szisztémás kötőszöveti betegség tüdőkárosodással


A Losartan meggátolhatja a Marfan-szindróma progresszióját Azok az emberek, akiknek Marfan-szindrómájuk van, nagy kockázattal bírnak aorta aneurizma kifejlõdésére, ami a szív legnagyobb verõerének megrepedéséhez illetve hirtelen szívhalálhoz vezethet.

Scleroderma - mi ez?

A Science nevû folyóiratban közzétett tanulmányban a Howard Szisztémás kötőszöveti betegség tüdőkárosodással Medical Institute kutatói a Johns Hopkins University School of Medicine-en egerekben kimutatták, hogy a losartan nevû gyógyszer a Merck állítja elõ és Cozaar néven törzskönyveztékmeg tudja elõzni a Marfan-sy elõrehaladását, sõt még az aorta falának normális felépítését is segíthet visszaállítani.

A Marfan-sy egy kötõszöveti rendellenesség ami kb emberbõl egyet érint.

Falatnyi azonosultságaim

A hosszú csöves csontok túlnövekedésével, szemlencsediszlokációval, tüdõtágulattal, a szív kéthegyû billentyûjének elégtelen mûködésével és aortaaneurizmával jár, ami korai érmegrepedésre és hirtelen halálra hajlamosít. A Losartan csökkenti az aorta aneurizma kifejlõdését azáltal, hogy csökkenti a transzformáló növekedési faktor béta TGF-béta nevû molekula aktivitását.

A betegség eredetét kutatók mégcsak nemrég fedezték fel ezt a molekulát és kiderült, hogy ennek megváltozott mûködése nem csupán egy szerkezeti fehérje defektusát jelenti, hanem sokkalinkább a szindróma katasztrofális elõrehaladásáért tehetõ felelõssé.

szisztémás kötőszöveti betegség tüdőkárosodással

A tanulmány elsõ szerzõje, Harry C. Dietz, sacroiliac ízületi ízületi kezelés Howard Hughes Medical Institute egyik johns hopkinsi kutatója állítja: "Ez a Marfan-sy elsõ olyan terápiája, amelyet a betegség patogenezisének megértése kapcsán tudtunk alkalmazni.

Meghatározás szerint a sárgaság a bilirubin által okozott elszíneződés. Mivel a bilirubinnak nagy a kötődése az elasztikus és a kollagénrostokhoz, az eltérés a sclerán is látható. A szérumbilirubin-szint normális értékének kétszerese subicterust, a három-négyszeres érték jól látható sárgaságot okoz. Sok beteg azonban a tükörben sem veszi észre, csak mások hívják fel rá a figyelmét.

Azt hiszem, hogy ez egy ritka példája annak, amikor a dolgok teljesítik azt az ígéretet amit a Human Genome Project elindításakor fogalmaztak meg: ha azonosítani tudjuk azokat a géneket amelyek egy betegségért felelõsek, akkor leránthatjuk a leplet a betegségek hátterében álló nem vélt mechanizmusokról és így elõnyösebb helyzetbe kerülhetünk az ésszerû kezelési stratégia megtervezésekor.

A klinikai kísérleteket a Pediatric Heart Network fogja koordinálni, amelyet a National Heart, Lung and Blood Institute alapított ben azért, hogy javítsa a szerzett vagy veleszületett szívbetegségben szenvedõ gyerekek életkilátásait szisztémás kötőszöveti betegség tüdőkárosodással életminõségét.

A szkleroderma formái felnőtteknél és gyermekeknél

A páciensek toborzása nyarának végéig elkezdõdhet -mondta Dietz. Jóllehet, a klinikai kísérletek végsõ fokon a Marfanosok Losartannal való kezelésnek biztonságosságát és a hatékonyságát hivatottak megállapítani, Dietz azt mondja, hogy a szert mint vérnyomáscsökkentõt már régóta alkalmazzák és az ennek megfelelõ tapasztalatok okot adnak az optimizmusra.

Ez a szer egy kivételes toleranciaprofillal rendelkezik. Ez egy olyan szer, amelyet akkor szoktak felírni ha a páciens nem tolerál más vérnyomáscsökkentõ gyógyszereket. A fibrillin-1 egy fehérje, amely a fejlõdés alatt a test bizonyos szöveteiben rugalmas rostokat alakít ki.

Scleroderma felnőtteknél és gyermekeknél

De az ünneplésre való ok relatíve rövid életû volt amennyiben a kutatók hamarosan rájöttek, hogy a szisztémás kötõszöveti rendellenesség - mint amilyen a Marfan is- terápiája bonyolult kihívásnak bizonyult. Mivel a fibrillinrõl kiderült, hogy egy építõfehérje és nagyon fontos szerepe van a fejlõdésben, felvetõdött, hogy esetünkben, a Marfan-szindrómában, ahol a betegek megfelelõ minõségû rugalmas rostok nélkül születnek meg és komoly esélyük van életük késõbbi szakaszában bekövetkezõ szöveti elégtelenségre, az elméletet végiggondolva még az embriogenezisen sem kellett volna tudniuk végigmenni ezen rugalmas rostok nélkül.

szisztémás kötőszöveti betegség tüdőkárosodással

Nem tudok más megoldást kitalálni erre mint azt, hogy le kell rombolni a házat és újra kell kezdeni. A tudósok elõször a mutáns egér abnormális tüdõszövetére összpontosítottak.

szisztémás kötőszöveti betegség tüdőkárosodással

Tudták, hogy a Marfanos emberekben kifejlõdhet egy emfizémához hasonló tüdõelváltozás ami tüdõrepedéshez vezethet. Amikor megvizsgálták az egerek tüdejét, destruktív és gyulladásos elváltozásokat vettek észre a tüdõszövetekben, mondta Dietz. Ehelyett az történt, hogy már a születés utáni elsõ naptól kezdve a tüdõ egész területén találtunk légzõfelületcsökkenést anélkül hogy bármiféle szisztémás kötőszöveti betegség tüdőkárosodással destrukcióra vagy gyulladásra utaló bizonyítékot találtunk volna.

A szisztémás szkleroderma tünetei

Ahelyett, hogy a betegségért egy séta az artrózis kezelésében felel, talán egy mindenütt elõforduló fejlõdési szignál hiányzik születés óta.

Ezekben a fibrillin-1 mutációs egerekben pl megtalálták ezt a kritikus szignált ami a tüdõk nem megfelelõ fejlõdéséhez vezet. Enélkül a szignál nélkül az alveolusok nem veszik fel a normális alakot és ez a tüdõfelület csökkenését eredményezi. Minden defektus amit a Marfan-szindróma egérmodellében megfigyeltek, a TGF-béta megemelkedett szintjének tulajdonítható, ami számos szövetben jelzõmolekulaként mûködik beleértve a tüdõket, aortát és a kéthegyû billentyût.

A következõ logikai lépés az volt, hogy megnézzék, kivédhetõ-e valahogyan a TGF-béta fokozott jeladása. Mivel az aortaaneurizma felelõs a halálesetek legnagyobb számáért, a kutatók úgy döntöttek, hogy elõször erre a problémára kell fókuszálni.

Társtémavezető: Dr. Takács Ildikóegyetemi adjunktus 3D-s technológiák a szívgyógyászatban Témavezető: Prof. Czirják Lászlóegyetemi tanár A szisztémás autoimmun betegségek kezelésekor a betegség aktivitás mérétékének megállapítása döntő jelentőségű. A szisztémás sclerosisban esetében ez különösen nehéz, mivel a betegség számos szervrendszert érint.

Egy olyan gyógyszert kerestek, amely biztonságos és csillapítani tudja az aortaaneurizma kialakulását egerekben azáltal hogy a vérerekben lévõ TGF-béta aktivitását csökkenti. Kutatásuk során rátaláltak a Losartanra, egy vérnyomásgyógyszerre, amelyrõl más kutatócsoport egy idült vesebetegséggel kapcsolatos tanulmánya során már bebizonyította hogy TGF-béta ellenes hatása van.

  1. Szisztémás szkleroderma - Szívroham July
  2. A betegség káros hatással lehet a máj működésére, valamint a cirrózis megjelenéséhez.
  3. Az ICD szerint a szkleroderma M, a szisztémás szklerózis csoportja, a kötőszövet egy része.
  4. Ízületek kezelése reiter
  5. Scleroderma - formák, tünetek (foltok), fotó, kezelés és gyógyszerek - Vitaminok
  6. A szkleroderma megnyilvánulása Szisztémás betegségként a szklerodermát a bőr, a vérerek, az izom-csontrendszer és a belső szervek, köztük a szív, a tüdő, a vesék és a gyomor-bél traktus egyidejű károsodása jellemzi.
  7. A belgyógyászat alapjai 1. | Digitális Tankönyvtár

Amióta a Losartanról bebizonyosodott, hogy egyszerre csökkenti a vérnyomást és ellensúlyozza a TGF-béta mûködését, a kutatók úgy gondolták, hogy ez kettõs haszonnal járhat a Marfanos páciensek számára. Dietz és hopkinsi kollégái folytatták a klinikai kísérleteket egereken három csoportra osztva õket: az egyik csoportot Losartannal, a másikat Propranollal, a harmadikat placeboval kezelve.

szisztémás kötőszöveti betegség tüdőkárosodással

A tanulmány kimutatta, hogy a Losartannal kezelt egerek nem mutattak aortaaneurizmanövekedést, sõt semilyen látható kóros aortaelváltozást nem észleltek. Ígyhát most célba vesszük az aneurizmák leggyakoribb formáit hogy minél többet megtudjunk róluk.