A kötőszövet betegségeire vonatkozó ajánlások. Marfan szindróma - Magyar Nemzeti Szívalapítvány


Májrák májsejtrák, hepatocellularis carcinoma, HCC A májrák a harmadik leggyakoribb daganatos halálozási ok. A hepatitisz vírussal fertőzöttek magas száma miatt a májrák leggyakrabbam Afrikában és Délkelet Ázsiában fordul elő.

a kötőszövet betegségeire vonatkozó ajánlások

Az utóbbi években a nyugati világban is egyre több a májrák, elsősorban a nem alkoholos steatohepatitis NASH gyakoribbá válásának tulajdoníthatóan. Májrákra hajlamosító tényezők: májzsugorodás májcirrózis, májcirrhosisidült B vírus hepatitis, idült C vírus hepatitis, alkoholos májbetegség, nem alkoholos steatohepatitis, haemochromatosis, Wilson-kór, aflatoxin.

Marfan szindróma

A májrák diagnózisa Minél korábban fedezik fel a májrákot, annál hosszabb túlélés várható. A májrák korai felfedezése érdekében a májzsugorban — mint a májrák legfontosabb hajlamosító tényezőjében - szenvedőket félévente hasi ultrahangvizsgálattal szűrni kell.

Amennyiben 1 cm-nél nagyobb átmérőjű gócos elváltozás derül ki, akkor további képalkotó vizsgálatokat, mint kontrasztanyagos CT, kontrasztanyagos MR vagy kontrasztanyagos UH vizsgálatot javasolt végezni. Az esetükben fellelt 1 cm-nél nagyobb átmérőjű gócos elváltozások esetén is a fentieknek megfelelően további vizsgálatokat kell végezni.

Ha a képalkotó vizsgálatok májrákra típusos elváltozást írnak le, akkor nem feltétlenül szükséges a májrák diagnózisát célzott ultrahangvezérelt, CT vezérlelt biopsziával vagy finomtű aspirációval FNA megerősíteni.

a kötőszövet betegségeire vonatkozó ajánlások

A májrák diagnózisában nincs ideális tumormarker, de az alfa-foetoproteint AFP-t mégis használják a mindennapi gyakorlatban. Ezért az amerikai ajánlásokban az AFP-t már nem javasolják a májrák esetében diagnosztikus kritériumként figyelembe venni, csak a betegség lefolyásának, a kezelésre adott válasznak a követésére, illetve a prognózis megítélésére.

A májrák kezelése A betegek kb.

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

A jól sikerült, un. Ezek a nehézségek májtranszplantációval májátültetéssel hidalhatók át, melynek során nem csak a májrák kerül eltávolításra, hanem a rákmegelőző állapotot jelentő cirrhoticus máj zsugormáj is.

Az un. Ha a májrák rezekciója valamilyen okból társbetegségek, előrehaladott májzsugor, kifejezett portalis hypertonia, illetve portalis kollaterális keringés nem kivitelezhető és nincs bélbetegség ízületi fájdalom megfelelő időben májtranszplantációra sem, akkor helyi ablációs kezelések jönnek szóba: a rádiofrekvenciás abláció RFA és a percutan alkoholos infiltráció PEI.

Az Endoxan fokozott elővigyázatossággal alkalmazható Megjegyzések: A kezelés megkezdése előtt ki kell zárni, ill. Az Endoxant - mint minden más daganatellenes szert citosztatikumot - általában legyengült vagy idős, ill. A csökkent védekezőképességű betegeket, pl. Ha az Endoxannal folytatott kezelés során húgyhólyaggyulladás cisztitisz és nem láthatóan vagy láthatóan véres vizelet micro- vagy macrohaematuria együtt lép fel, akkor az Endoxan terápiát a tünetek megszűnéséig meg kell szakítani.

Az RFA során termikusan károsítják a májrákot, többnyire egy ülésben elvégezhető a beavatkozás. A PEI során tömény alkoholt fecskendeznek a májrákba, a kötőszövet betegségeire vonatkozó ajánlások a daganatszövet elhalásához vezet, általában több alkalommal a kötőszövet betegségeire vonatkozó ajánlások végezni.

A nem rezekálható és ablációs kezelésre sem alkalmas májrákok kezelésére transarteriális chemomebolisatio transzarteriális kemoembolizáció, TACE jön szóba. TACE során a májrák döntően arteriális vérellátását kihasználva általában a combverőérből arteria femoralis kiindulva egy kanüllel a májrákot ellátó artériába juttatják be a kemoterápiás gyógyszert, majd a májrákot ellátó artériát erre alkalmas részecskék bejuttatásával elzárják, embolizálják.

A TACE egy továbbfejlesztett változata, amikor kemoterápiás gyógyszert kibocsátó gyöngyökkel drug-eluting bead zárják el a májrákot vérrel ellátó artériát.

a kötőszövet betegségeire vonatkozó ajánlások

Hasonló elven alapul a SIRT selective internal radiation therapy, selective intraarterial radiotherapymelynek során a májrákot ellátó artériába ittrium izotópot 90Y tartalmazó részecskéket juttatnak be. Előrehaladott májrákos betegek kezelésére - akiknek esetében a májrák műtéti eltávolítása, a májátültetés, az ablációs kezelések és a TACE sem jön szóba - a várható túlélést igazoltan növelő tirozinkináz gátló sorafenibet alkalmazzák.

a kötőszövet betegségeire vonatkozó ajánlások

Ennek ellenére az előrehaladott májrákos betegek túlélése 12 hónap alatt van.